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脊柱严重畸形呈“S”形 13岁女赴上海做矫治手术终可坐立

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内地一名13岁女生因患有脊髓性肌萎缩症,以致脊柱呈现“S”形,脊柱侧弯更达176度,从小无法走路,更深受营养不良、呼吸功能差及心肺功能恶化等问题困扰。幸她去年得到上海新华医院的医疗团队协助,终在今年6月接受手术,得以迎来生命转机。

13岁女生圆圆患有脊髓性肌萎缩症,脊柱呈扭曲的“S”形。网上图片

圆圆(化名)出生后不久,父母已发现她气力小、身体软弱无力,但当时只以为她缺乏钙质。直至圆圆到1岁多仍无法站立行走,走几步路便会突然弯腰,双脚也无法伸直,父母始发现事态严重,求医后终证实圆圆患有脊髓性肌萎缩症SMA。

据基因检测显示,圆圆的基因外显子7纯合性缺失,医生当时更指她只能活到5岁。虽然圆圆成功活过医生预期,但她脊柱呈现“S”形,脊柱侧弯达176度,亦出现严重营养不良、呼吸功能差、心肺功能恶化等问题。

受肌无力影响,她出现营养不良、呼吸功能差、心肺功能恶化等问题。网上图片

去年,圆圆的脊柱侧弯越来越严重,心肺功能随之恶化,父母于是带她到组建了SMA多学科诊疗团队的上海新华医院求诊。杨军林教授至今已主持过十多宗重度SMA患者的脊柱矫治手术,他形容圆圆的情况比想像中复杂,国内外SMA病者的脊柱侧弯度数均未超过160度。

上海新华医院的杨军林教授指,圆圆情况复杂,手术难度非常之高。网上图片

杨军林指出,圆圆入院时身高135厘米,但体重仅24公斤,全身营养状况很差,胸腔变形挤压其肺活动空间,影响她呼吸功能,导致她说话不成句,更有重度限制性通气障碍,“这样的孩子肌肉力量极差,手术的插管、拔管都是生死攸关。”

团队为圆圆制定完善治疗计划,决定先让她接受一年的牵引治疗,强化肺功能和体质,才进行手术。团队表示,由于圆圆肌无力造成严重通气障碍,因此手术插管必须一次成功;而且她的身体状况无法耐受长时间手术,故必须限时完成;其脊柱严重畸形亦令手术无法进行术中导航,因此手术医师置钉过程必须精准。

手术于今年6月10日进行,更有多达9名医护人员合力完成体位摆放。网上图片

手术于今年6月10日进行,为免损伤圆圆的颈部脊髓,及压迫内脏器官导致手术失败,当时更有多达9名医护人员合力完成体位摆放。手术终以5个半小时完成,期间杨军林在3个小时内完成置钉、矫形两个关键手术过程。

圆圆术后转至儿童深切治疗部留医,6天后已可返回普通病房,并在支具的保护下在床上坐立。术后X光显示,圆圆的侧弯角度减小至82度,矫形率达到53%。圆圆的康复进度理想,至6月底已可坐在轮椅上,在父母的陪同下出院,迎来生命转机。

如今圆圆康复进度理想,已可自行坐立,亦已出院休养。网上图片