江南民間素有「立夏嘗三鮮」的說法，其中“地三鮮”一般指的是蠶豆、莧菜、黃瓜。
但是，蠶豆可不是人人都能享用的。
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江南民間素有「立夏嘗三鮮」的說法，其中“地三鮮”一般指的是蠶豆、莧菜、黃瓜。
但是，蠶豆可不是人人都能享用的。
NADPH這種物質非常重要，可以通過維持人體內的還原物質來保護細胞及細胞膜免受氧化劑的損害，紅細胞當然也需要保護。
正常紅細胞因為擁有G-6-PD，就有足夠的還原劑來抵抗這些氧化物質的侵害。
大多患兒在進食新鮮蠶豆後1-2 天內發生溶血，因吸入花粉而發病者，癥狀會在數分鐘內出現。
準確地說，「蠶豆病」是G-6-PD缺乏者在食用蠶豆或者蠶豆製品之後發生的急性溶血性貧血。
如果只有母親是「蠶豆病」患者，那麼生下來的男孩子就很有可能患病。而一位小女孩患病則要求父母都是「蠶豆病」患者。
所以每年夏初蠶豆成熟的時節，也就成了「蠶豆病」高發季。
就在前幾天，無錫市兒童醫院重症監護室接收了10多名「蠶豆病」患兒，而導致發病的就是幾粒蠶豆。
「蠶豆病」起病急驟，發展快，而且無法根治，一旦發病需要緊急送往醫院就醫！
這種「蠶豆病」不僅“重男輕女”，而且還有遺傳性，說不定你就有。下面，我們就來談談鮮為人知卻廣泛流行的「蠶豆病」。
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「蠶豆病」的病因是什麼？
我們俗稱的「蠶豆病」，其實有一個官方名稱——紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症，是由於紅細胞內先天缺乏G-6-PD這種酶而引發的遺傳性疾病。
G-6-PD是人體參與磷酸戊糖途徑的一種關鍵酶，在它作用的過程中會產生一種叫NADPH的物質。
NADPH這種物質非常重要，可以通過維持人體內的還原物質來保護細胞及細胞膜免受氧化劑的損害，紅細胞當然也需要保護。
而蠶豆中含有多種呈現氧化劑功能的物質，如多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等。吃了蠶豆之後，上述成分就會進行氧化作用。
正常紅細胞因為擁有G-6-PD，就有足夠的還原劑來抵抗這些氧化物質的侵害。
一旦紅細胞缺乏G-6-PD，就會減少NADPH的生成量，體內缺乏還原物質，紅細胞膜完整性以及血紅蛋白的穩定性就難以維持。
紅細胞過於僵化、脆弱，短期內大量破裂，引起急性溶血性黃疸和溶血性貧血，產生一系列癥狀，甚至危及患者生命。
2
「蠶豆病」有哪些癥狀？
「蠶豆病」的發生，有些是因為食用了蠶豆或者蠶豆製品，而有些甚至只是無意間吸入路邊蠶豆花的花粉。
「蠶豆病」發病急驟、病情輕重並不相同，一般表現為噁心、嘔吐、腹痛、發熱、貧血以及醬油色尿，一旦發病應及時就醫診治。
大多患兒在進食新鮮蠶豆後1-2 天內發生溶血，因吸入花粉而發病者，癥狀會在數分鐘內出現。
病情輕者，經過 1-2 天或1周左右，癥狀會逐漸減輕而痊癒；病情危重者可出現神志不清、抽搐、昏迷、少尿，最後無尿而死亡。
幼兒發病率明顯高於成年人，5歲以下兒童佔大多數，也會因母親進食蠶豆，通過哺乳使嬰兒發病；同時男性多於女性。
3
「蠶豆病」就是G-6-PD缺乏症嗎？
「蠶豆病」只是對“G-6-PD缺乏症”的簡稱，與真正意義的G-6-PD缺乏症仍有區別。
G-6-PD缺乏症是「蠶豆病」發生的遺傳基礎，只有擁有這種遺傳背景的人，才會患上「蠶豆病」。
準確地說，「蠶豆病」是G-6-PD缺乏者在食用蠶豆或者蠶豆製品之後發生的急性溶血性貧血。
而G-6-PD缺乏症患者除了吃蠶豆，也會因為攝入其他的氧化物質，患上其他溶血疾病。
如因攝入磺胺類、呋喃唑酮、抗瘧葯等氧化性藥物而患藥物溶血。
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「蠶豆病」“重男輕女”？
「蠶豆病」其實是基因決定的，而且往往表現出“重男輕女”的現象。
這是因為「蠶豆病」具有遺傳傾向，導致「蠶豆病」的基因在決定性別的X染色體上。
如果只有母親是「蠶豆病」患者，那麼生下來的男孩子就很有可能患病。而一位小女孩患病則要求父母都是「蠶豆病」患者。
因此，男孩子發病率高於女孩子。
5
「蠶豆病」的防治措施有哪些？
「蠶豆病」是一種遺傳疾病，目前並無治癒措施，在平時生活中也只能注重預防。
「蠶豆病」患者不能吃蠶豆及蠶豆製品，也要遠離蠶豆花，同時也要避免服用氧化類藥物。
由於「蠶豆病」具有遺傳傾向，做到及時診斷也十分重要。
現在G-6-PD缺乏症已成為新生兒篩查的項目之一，尤其是家族中已出現病例，必須引起重視，新生兒更應儘早做篩查。
3歲以內的孩子，初次吃新鮮蠶豆一定要慎重，家長要注意觀察孩子食用後的反應，如有不適儘快送醫院治療。
本文專家：劉少偉，華東理工大學食品藥品監管研究中心副主任、教授，美國賓夕法尼亞州立大學食品科學博士，美國堪薩斯州立大學博士後
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