每年 8 月是國際「SMA關注月」（SMA Awareness Month），全球病友團體都會藉此喚起大眾對罕見病—脊髓肌肉萎縮症（SMA）的認識與關注。在澳門街頭，有三家甜品店因獨特風味與窩心氛圍受到顧客追捧。鮮為人知的是，這些甜品店背後的主理人，竟然是一位與 SMA 共處多年的女主人──Cosine。她的故事，不是一則躺平認命的病人日常，而是一段教人刮目相看、以倔強與愛活出精彩的人生。
童年陰影
Cosine 在九十年代出生，她最早與病交織的記憶，是在剛學會走路時，家人覺得她走起路來像企鵝，步態搖晃不穩，於是父母帶她四出求醫。而讓她第一次感到震驚的，是有醫生直接對她母親說：「她活不過 20 歲。」那時她還在念小學，這句說話便成了她生命中最早、也最沉重的試煉。
六年的迷途
所以滿 20 歲的那年，她決定再度求醫，希望找到真正的病因，換來的卻是一個連她自己也覺得不太吻合的診斷──重症肌無力。從這次誤診到最終確診 SMA，中間又隔了整整六年。轉機來自一位朋友得知台灣有一項名為 SMA 的基因檢測，又察覺那些病徵與 Cosine 十分相似，便建議她去檢查，最終她在 2018 年才正式確診。此後她懸浮的心終於沉澱下來，不再執著要跟一般人一樣健康，只盼能維持當下的身體狀態、努力活著，皆因能守住現狀便已值得感恩。
SMA 是一種遺傳性神經肌肉疾病，主要因第五對染色體上的 SMN1 基因缺陷或缺失，令身體無法製造足夠的運動神經元存活蛋白（SMN），導致脊髓前角的運動神經元退化，肌肉逐漸失去神經訊號支配而萎縮無力。其發病率約為每 6,000 至 10,000 名新生兒有一名，是嬰幼兒最常見的遺傳性致命疾病之一。臨床按發病年齡及嚴重程度分為一至四型：第一型於出生後數月內發病、病情最嚴重；第二、三型分別於嬰兒期後段及兒童期發病；第四型則於成年後才出現、進展相對緩慢。隨病情推進，患者會逐漸出現坐立、行走、活動、吞嚥以至呼吸功能的障礙，惟智力一般不受影響。
創業契機 藏着丈夫的用心
她的丈夫大學畢業、服完兵役後便到澳門工作，兩人結婚後她才隨遷過來。她曾在澳門的銀行工作，每天要走近一公里往返處理票據交收，這段路對她十分吃力；她曾向主管反映身體狀況，換來的卻是「這每個人都要做」的冷漠回應。後來才知道當初丈夫極力游說她開設甜品店，是愛妻心切，同時希望能隨時就近照顧她的體貼決定。
跪着也要走完
創業路跌宕不斷。最難忘的一次，是開店初期她用手捏製塔皮，好不容易捏好一整盤，正想彎腰放進焗爐，卻因力氣不足整盤傾倒在地，看着半小時的努力付諸流水，只能哭着打電話向丈夫傾訴。創業之初也有質疑的聲音，斷言她一定不會成功。所幸的是她本性好強，不甘被人看扁，下定決心「跪着也要走完」，最終成功走出一片天。
治療的轉機
確診初期，她並未有機會用藥，只能依靠物理治療維持身體機能。直到 2023 年左右，丈夫從新聞得悉相關藥物適應症已納入資助，便提議回台灣求醫用藥，為一家人帶來久違的希望。
打針後的改變讓她重拾希望。一些從前做不到的小動作，如今竟能獨自完成，例如躺在床上抬腳，過去要用手去搬，現在卻能自主抬起。一年未見的爺爺再次見到她，也主動說她走路變穩了，不再像從前般大幅搖晃。育有兩女的她表示，目前身體機能已恢復至接近生小孩前的狀態：過往走不到一百公尺，現在不但走得完，更不必像從前那樣分段休息。不過遇上較遠的行程，她仍會以輪椅代步，好讓自己能跟上大家的腳步。
寄語病友與大眾
對同路的病友，她的叮嚀簡單而堅定：「不要放棄物理治療，也不要放棄藥物，因為兩者同樣重要」。她以親身經驗說明，用藥之餘若配合運動——無論是物理治療還是居家運動——藥效都會格外理想。
對於大眾，她盼望的是平等而非憐憫。她希望大眾能把病友當作一般人看待，抱持同理心之餘，不要視他們為異類，也不必時刻小心呵護。正如她所言：「有時候我們也想要有自己的人生、自己經歷的一切，我們是有辦法做決定的。」
值此 8 月 SMA 關注月，這份心聲更值得被聽見。認識與理解，正是社會給予罕病病友最實在的支持。
結語──甜品裡的一股倔強
從童年的宣判到確診的迷途，從創業的跌撞到治療的轉機，Cosine 沒有選擇認命，而是以倔強與樂觀走出屬於自己的道路。在她的甜品店裡，每一份甜點都不只是味覺的享受，更是一種宣示──提醒大家，重症患者同樣可以有主見、有夢想，活出教人刮目相看的甜美人生。
【SMA 藥物小知識】
本文主角於台灣接受治療；而在香港，SMA 治療近年亦見突破。除適合新生兒使用的基因治療外，目前已有兩款藥物納入政府《藥物名冊》安全網並獲資助，包括：經鞘內注射的諾西那生，以及口服藥利司撲蘭，兩者均以提升體內功能性 SMN 蛋白水平、延緩病情惡化為目標。惟療效、適用性及副作用因個別病情而異，病友或家屬如有查詢，建議聯繫腦神經內科專科醫生或主診醫生，作個別評估與諮詢。
【社區支援】
如欲了解更多科普資訊或尋求病友支援，可聯絡香港罕見疾病聯盟、香港肌健協會、脊髓肌肉萎縮症慈善基金等慈善團體查詢了解。
營養師詳列揭6種常被「誤扔」食物，香蕉變黑、蒜頭發芽未必壞，教分辨真正變質警號。
營養師詳列揭6種常被「誤扔」食物，教分辨真正變質警號。資料圖片
香蕉皮出現黑點、蜂蜜變得混濁結晶、朱古力表面泛白……不少人看到食物外觀出現變化，第一反應就是「壞了」，隨手丟進垃圾桶。不過，有些看似不新鮮的變化，其實只是食物成熟、結晶或成分重新分布的自然現象，未必代表已經腐壞。
《生命時報》綜合多名營養師意見，整理出6種最容易被「誤扔」的食物，包括變黑香蕉、發芽蒜頭、有血絲的雞蛋及表面起白霜的朱古力等。真正判斷食物能否繼續食用，不能只看「樣貌」，還要留意氣味、質地、包裝、保存溫度及有沒有霉菌等變化。
1. 香蕉皮變黑 未必代表果肉已腐爛
香蕉成熟後，果皮中的葉綠素逐漸分解，加上酚類物質在酵素作用下出現褐變，因此果皮容易產生一點點黑斑。如果只是表皮局部變黑或出現小黑點，香蕉沒有大面積軟爛、滲水，剝開後果肉顏色正常，也沒有霉點、腐爛斑、刺鼻酒味或酸敗味，一般仍可食用。
相反，如果整根香蕉已變成黑褐色、明顯軟塌及滲液，果肉大片變黑、發黏甚至長出霉毛，或剝開後聞到濃烈酒味、酸臭味，就代表香蕉可能已經腐敗，不宜再吃。
香蕉皮變黑未必代表果肉已腐爛。資料圖片
2. 乳酪過了日期一兩天 先看清楚是哪種日期
不少人發現乳酪剛剛過期一天，外觀看起來仍然正常，便會猶豫究竟應否丟掉。營養師指出，若乳酪一直保持低溫冷藏、包裝完整且沒有脹起或滲漏，打開後仍是正常乳酪氣味、質地大致順滑，只有少量乳清分離，未必代表已經變壞。
不過，若以食品安全標準而言，更重要的是先看清楚包裝寫的是「此日期前食用（Use By）」還是「最佳食用日期（Best Before）」。香港食物安全中心指出，「此日期前食用」涉及食品安全，常用於容易腐壞的食品，一旦過期，即使外觀及氣味沒有異常也不應食用。「最佳食用日期」主要涉及食品品質，若一直按照指定條件妥善保存，超過日期後未必立即變得不安全，但仍須檢查有沒有霉菌、異味、變色或不正常分層等情況。
若乳酪出現明顯腐臭、異常酒精味，包裝鼓脹、滲漏，或者變成明顯「水在上、結塊在下」，攪拌後仍無法恢復正常質地，便不宜食用。嬰幼兒、孕婦、長者及免疫力較弱人士也應更加保守，不宜冒險食用已過「此日期前食用」期限或保存狀況成疑的乳製品。
乳酪過了日期一兩天，先看清楚是哪種日期。資料圖片
3. 蒜頭發芽仍可吃 但發霉發黏就要扔
不少人看到蒜瓣中央冒出綠芽，便以為與發芽薯仔一樣有毒，其實兩者並不能直接相提並論。如果蒜瓣只是長出綠芽，本身仍然結實，沒有發霉、發黑、發黏或腐爛異味，一般仍可以食用，只是隨著芽苗生長，蒜瓣內部分養分會被消耗，口感可能較乾癟，辛辣味也可能減弱。
美國俄勒岡州立大學推廣服務也指出，已發芽的蒜頭仍可食用，只是代表新鮮度下降。但若蒜瓣已出現毛狀霉菌、大片黑斑、黏滑、腐爛或異味，就應整顆丟棄。
蒜頭發芽仍可吃，但發霉發黏就要扔。資料圖片
4. 蜂蜜變混濁、有結晶 多數是自然現象
蜂蜜放久後，瓶底有時會出現白色或淡黃色結晶，整瓶看起來也可能由清澈變得混濁，不少人因此以為蜂蜜已經「變糖」或壞掉。其實蜂蜜含糖量高，當中的葡萄糖在低溫或高濃度環境下容易析出形成結晶，並不代表蜂蜜已經腐壞。
蜂蜜顏色隨保存時間增加而逐漸加深，也可能與糖類、含氮物質及酚類成分在儲存過程中的化學變化有關。真正需要警惕的是，蜂蜜突然出現明顯酸臭或酒精味、大量起泡或產氣，甚至表面長霉，這些情況便可能涉及異常發酵或污染，不應繼續食用。另外，無論蜂蜜是否結晶，都不應餵給1歲以下嬰兒，以免出現嬰兒肉毒桿菌中毒風險。
蜂蜜變混濁、有結晶，多數是自然現象。資料圖片
5. 雞蛋有一點血絲不等於「壞蛋」
敲開雞蛋後，看見蛋黃或蛋白中有一小點血絲，不少人都會立即倒掉，甚至誤以為這代表雞蛋已經受精。其實，大部分市售雞蛋均屬未受精蛋。這些細小血斑，通常是在母雞排卵及形成雞蛋期間，卵巢或輸卵管附近的小血管輕微破裂，少量血液混入蛋黃或蛋白造成。
美國農業部食品安全及檢驗局也指出，少量血斑本身並不代表雞蛋不安全。若血斑範圍很小、蛋殼完整，敲開後沒有腐臭或不正常變色，徹底煮熟後一般可以食用。
不過，即使一隻雞蛋看起來完全正常，仍可能受到沙門氏菌污染，因此雞蛋應妥善冷藏並徹底加熱。兒童、孕婦、長者及免疫力較弱人士尤其應避免生蛋或未完全煮熟的「流心蛋」。
雞蛋有一點血絲不等於「壞蛋」。資料圖片
6. 朱古力表面有「白霜」 可能只是起霜
朱古力放了一段時間後，表面有時會出現一層灰白色或粉狀物，看起來與發霉相似。其實，這種現象很多時候屬於朱古力「起霜」（Chocolate Bloom），主要分為脂肪起霜及糖分起霜。
朱古力若曾處於較高溫環境，可可脂可能融化後重新結晶並走到表面。若受到水氣或濕度影響，表面的糖亦可能溶解，再重新結晶，形成白色斑點或粉末。加拿大食品檢驗局指出，這類朱古力起霜雖然可能影響外觀、口感及風味，但本身並不構成食品安全風險。
不過，如果表面出現毛茸茸的霉菌、綠色或黑色霉點，聞到明顯油膉味、酸敗味，或者夾有堅果及餡料的朱古力已出現嚴重滲油及異常質地，就不應繼續食用。
朱古力表面有「白霜」可能只是起霜。資料圖片
食物真正「壞掉」 通常有這些共同警號
中國註冊營養師劉萍萍指出，食物腐敗一般會在顏色、形態、氣味及質感等方面留下蛛絲馬跡。例如豆腐若由正常白色變成深灰、深黃甚至紅褐色，表面發黏、結構鬆散，一碰便碎，同時出現酸餿味，便很可能已經變質。
魚類變壞後，可能出現眼球凹陷、角膜混濁、魚鱗容易脫落、魚鰓黏連、腹部膨脹、魚肉失去彈性，並散發明顯腥臭味。肉類若顏色變暗、脂肪失去光澤，表面變得黏手，手指按下後凹陷長時間不能恢復，又或者出現酸味、氨味甚至腐臭味，同樣不宜食用。
奶類若出現不正常的粉紅、黃綠或灰暗色澤，質地不均勻並產生大量凝塊、絮狀物及異味，也應棄掉。至於雞蛋，如蛋殼出現異常斑點或裂紋，搖晃時可明顯感到蛋黃在內部移動，敲開後有散黃、異味或異常顏色，也應提高警覺。
另外，大米、蔬果及糖類等含較多碳水化合物的食物，腐壞後較常出現酸味、酒味或霉味。植物油、豬油、牛油、果仁及油炸食品等脂肪含量較高的食物，一旦出現明顯「油膉味」，通常代表脂肪已經氧化變質。
放入雪櫃不代表「永遠不會壞」
要減少食物浪費，除了懂得判斷是否真正變壞，保存方式同樣重要。首先，須低溫保存的食品應盡快放入雪櫃。香港食安中心建議，容易腐壞的食物應保持在攝氏4度或以下，需要冷凍的食品則以攝氏零下18度或以下較為理想。
其次，一些本身水分較低的食品，如果沒有密封便直接放入雪櫃，反而可能因吸收水氣而更容易變質。例如奶粉開封後一般毋須放入雪櫃。蝦米、蝦皮、瑤柱等乾貨如需要冷藏，則應先密封好。
大米、豆類等乾糧則可選擇密封或真空包裝，減少接觸氧氣及水分，有助減慢蟲害及品質下降。而常溫奶、果汁、番茄醬等產品，即使開封前可以在室溫保存，一旦打開，微生物便有機會進入，因此應按照包裝指示冷藏，並盡快食用。
食物「不好看」不一定就是變質，但同樣不能只靠「聞一聞、看一看」判斷所有食品是否安全。特別是需要冷藏的高風險食品，即使沒有異味，也可能存在致病菌。
所以，下一次看到香蕉長黑點、蜂蜜變結晶或朱古力泛白時，可以先瞭解食物本身的自然變化再決定是否丟棄，但一旦出現霉菌、腐臭、異常黏滑、滲液或包裝鼓脹等明顯變質警號，就不應為了節省而冒險食用。
